丁鹏医生的科普号

2016 EANO指南：脑膜瘤的诊断和治疗

经过一个世纪的发展，神经内镜技术已经被广泛地运用于神经外科的诸多亚专业。目前，内镜神经外科是微创神经外科中的最重要和活跃的亚专业之一。主要涵盖以第三脑室底造瘘术（thirdventriculostomy，ETV）治疗脑积水和各型囊肿造瘘为特征的脑室镜外科、切除颅底病变的内镜经鼻颅底外科、内镜经颅锁孔入路、内镜经通道（endoport）手术、内镜脊柱外科和内镜联合显微镜手术。其中，脑室镜手术和内镜经鼻颅底外科目前开展的最为广泛。内镜经颅锁孔入路、内镜经通道手术和内镜脊柱外科已经在逐步有序地开展，并将成为重要的亚专业。本文对内镜在神经外科各亚专业中运用的现状、存在的问题及展望进行论述，以期全面推进神经内镜技术在神经外科中的运用。1.内镜神经外科的历史沿革1910年，由美国芝加哥泌尿外科医生Lespinasse首先应用膀胱镜进行脉络丛烧灼术治疗儿童先天性脑积水，开创了内镜在神经外科中的运用；1923年，Mixter运用儿童尿道镜首次采用内镜下ETV治疗脑积水。20世纪60年代，光导纤维和Hopkins柱状内镜的发明，其优良的光学效果，使得内镜可以很好地运用于外科手术。1963年，Guiot等…首先在垂体腺瘤手术中创新地运用了内镜进行观察；1981年，Wigand报道使用内镜成功进行脑脊液鼻漏的修补；1992年，Jankowski等报道经鼻内镜切除垂体腺瘤；1997年，Jho和Carrau详细地介绍了经鼻入路切除垂体腺瘤的临床运用经验。随后通过耳鼻咽喉科和神经外科医生的密切合作，内镜经鼻入路的技术和适应证得到不断发展，取得了一系列成绩。其中匹兹堡Kassam团队在扩大经鼻入路上开拓了许多新的领域，大大促进了内镜经鼻颅底外科的发展。我国内镜神经外科起步虽晚，但在张亚卓教授等的开拓和大力推广下，技术水平已经跃居国际先进水平。近年来，随着神经影像技术、高清晰内镜摄录像设备、内镜相关器械、术中导航和多普勒运用、解剖研究和止血、颅底重建技术等的快速发展，内镜在神经外科中的运用越来越广泛。2.内镜神经外科各亚专业的现状（1）脑室镜外科脑室镜外科是主要用于治疗脑积水和各型囊肿的造瘘手术。其中ETV是梗阻性脑积水的首选治疗方法，具有快速治愈、并发症少和费用低的优势；对于肿瘤导致的梗阻性脑积水，如松果体区肿瘤合并梗阻性脑积水，采用ETV治疗可快速安全缓解颅内高压，改善病情；同时还可行经内镜下肿瘤活检术，为进一步治疗提供病理学诊断依据。某些中脑导水管狭窄的患者，可在内镜下置入支架行导水管成形术。对于非对称性脑积水，可在内镜下行透明隔造瘘术。对于Chiari畸形存在脊髓空洞合并脑积水的患者，采用ETV不仅可缓解脑积水，有时甚至还可治疗脊髓空洞症，避免行后路减压手术。此外，在内镜下还可调整脑室一腹腔分流管的脑室端位置。而对于传统意义上的交通性脑积水是否适合造瘘术仍存在争议，目前国内外均有开展临床研究的报道，许多患者取得了良好的效果，进一步结论尚需临床对照研究。（2）内镜经鼻颅底外科内镜经鼻颅底外科是内镜颅底外科最主要的部分。运用天然腔道，在不牵拉脑组织的情况下，能够充分显露和最大限度地切除病变。可以切除的病变范围包括：纵向从额窦到颈2，横向到两侧眼眶、海绵窦、Meckel囊、翼腭窝、颞下窝、颈静脉孔及咽旁间隙等颅底空间。其以全切除率高、微创、术后恢复快为主要优势。不可否认，经鼻入路，特别是扩大经鼻入路造成的鼻腔结构的破坏、颅底缺损、脑脊液漏、颅内感染及嗅觉等功能障碍已成为这一技术的重要并发症，需要引起足够重视，力求降低并发症的发生率。内镜经鼻入路可分为标准内镜经鼻入路（standard endoscopic endonasal approach，SEEA）和扩大内镜经鼻入路（expanded endoscopic endonasalapproach，EEEA）。早期的SEEA是以单侧鼻孔操作、外移中鼻甲、切除蝶窦前壁到达鞍区为特征，处理的病变主要包括：垂体腺瘤、Rathke囊肿、鞍内型颅咽管瘤和脑脊液鼻漏等。SEEA较之显微经鼻入路创伤更小、显露范围更广、肿瘤切除更彻底、对垂体腺瘤等疾病的认识更为充分。在此基础上，根据病变部位等SEEA进行了诸多改进，譬如鼻中隔后部切除及双鼻孔操作等。现在的SEEA已经发展成运用双手操作，经双鼻孔入路，外移中鼻甲，切除蝶窦前壁、部分后组筛窦及鼻中隔后部，充分显露和切除鞍底骨质从而到达鞍区为特征的手术入路。在处理最常见的垂体腺瘤方面，通常需要广泛地显露鞍底，达到所谓的“4B”（four blue，上下海绵间窦和两侧海绵窦的蓝色边界）程度，并尽可能采用假包膜分离技术切除肿瘤。随着对内镜下解剖结构的进一步了解、止血技术的成熟、内镜器械的改进、颅底重建材料和技术的发展，出现了EEEA。根据显露区域的不同EEEA可分为以下入路。1）经筛窦入路：可显露从鸡冠到视交叉沟的广阔区域，该区域重要解剖结构较少，易于安全显露。主要处理嗅沟脑膜瘤、嗅母细胞瘤、脑膜脑膨出和脑脊液鼻漏。其优点在于不影响神经组织、优先处理供血动脉、易于全切除肿瘤及受其侵犯的骨质和硬膜。目前，对于前颅底脑脊液漏和脑膜脑膨出，采用这一手术入路进行修补，较经颅手术具有效果好和创伤小的显著优势。2）经鞍结节和蝶骨平台入路：1987年，Weiss等报道了显微镜下此入路的运用；但是，近十年的经验表明，内镜下运用此入路具有更大的优势。通过去除鞍结节和蝶骨平台骨质可显露视交叉前池、鞍上池及第三脑室，从而能够切除鞍结节脑膜瘤、鞍上区和第三脑室颅咽管瘤等，甚至已有尝试夹闭前交通动脉动脉瘤等颅内动脉瘤的报道。其优势在于是沿着肿瘤生长轴的方向进行切除，无需牵拉脑组织，可清晰地显露和保护视交叉、垂体柄、下丘脑及垂体上动脉等重要结构，直视下分离肿瘤与周围血管和神经结构的粘连。Fomichev等经此入路切除204例鞍上颅咽管瘤的经验表明，此入路安全、有效，并发症发生率和病死率低。3）经蝶鞍旁海绵窦入路：2004年，Jho等采用内镜经鼻入路对海绵窦区域进行了解剖研究及临床应用，证实了此入路的可行性。随之，国内外学者对此区域在EEEA下的研究逐渐增多，由于动眼神经、三叉神经和滑车神经均位于海绵窦的外侧壁上，EEEA由海绵窦内侧入路，可以避免牵拉脑组织和上述脑神经，利于处理由内侧侵袭海绵窦的垂体腺瘤和脊索瘤等。4）经后床突入路：通过去除上斜坡、后床突和鞍背的骨质，显露脚间池。对于鞍后型的颅咽管瘤、垂体腺瘤及上斜坡区域的脑膜瘤、脊索瘤均可采用此入路处理，而经颅手术处理该区域病变无论采用何种入路显露均困难，所致创伤大。EEEA对于此区域的优势在于，通过上移垂体来显露垂体后方区域，有利于保护垂体功能。Kassam等报道了10例通过移动垂体和垂体柄显露脚间池的病例，术后垂体功能影响较小。此入路创伤大、争议大，临床运用不广。5）经斜坡至岩斜区入路：内镜对于此区域病变处理的优势在于避免牵拉脑干和脑神经，直接显露病变，显露清晰；可以同时处理双侧病变，提高全切除率。经此入路涉及中、下斜坡骨质和岩尖部骨质，可显露桥前池、桥延池和小脑脑桥角。岩斜区病变主要涉及脊索瘤、脊索肉瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿及转移瘤等。Gui等采用此入路处理脊索瘤，取得了较好的疗效。6）经下斜坡至颅颈交界区入路：此区域涉及到枕骨大孔、枕骨髁、颈静脉孔、齿状突及C1、C2骨质，这些部位的病变主要包括枕大孔区脑膜瘤、颈静脉孔区副神经节瘤、脊索瘤及颅底凹陷齿状突畸形等。内镜经鼻入路显露下斜坡至齿状突，具有可以更好地显露显微镜下的死角、最先显露齿状突尖、其沿中线操作对血管神经干扰较少及术后可尽快经口营养等优势。目前，已经认为内镜经鼻齿状突切除病变安全有效¨引。7）经上颌窦翼突入路：该入路可以显露翼腭窝、Meckel囊区域，此区域的病变主要涉及神经鞘瘤、血管纤维瘤、脊索瘤等。运用此入路可以切除Meckel囊和翼腭窝的三叉神经鞘瘤、进行Sternberg管脑膜脑膨出脑脊液漏的修补，由于手术创伤小、患者术后恢复快。8）经上颌窦颞下窝入路：颞下窝区域深在而复杂，显露困难，传统的外侧入路涉及许多重要结构，常需要口腔颌面外科、五官科和神经外科合作手术。手术入路创伤巨大，并可造成术后咬合功能障碍，采用经鼻上颌窦颞下窝入路由单侧鼻腔进入到此区域，可以显露和切除此区域肿瘤，避免对重要结构的损伤，手术更加便利和微创。（3）内镜经颅锁孔手术目前，经颅锁孔技术是神经外科发展较为成熟的微创技术，在颅内动脉瘤夹闭、颅底肿瘤切除及显微血管减压术（MVD）中已经成为常规技术。通常的经颅锁孔技术是在显微镜下和内镜辅助显微镜下完成，在显微镜完成了大部分的工作后，内镜可以了解肿瘤是否残留、动脉瘤是否有效夹闭等，运用内镜的广视角和近距离观察的优势，可以使手术更加完善。但是随着内镜技术的熟练，以及气动支持臂、内镜下止血及分离器械等内镜相关设备的开发，已有完全内镜下经锁孔入路切除颅底及松果体区肿瘤、夹闭颅内动脉瘤和MVD的报道。在内镜下切除松果体区和纵裂区肿瘤及MVD，较显微镜具有创伤更小、显露更加清晰的优势。（4）内镜经通道手术内镜手术需要内镜镜体置入到病灶近端进行观察，内镜本身的占位需要自然的腔隙或人工创造的腔隙，脑实质和脑室内内镜手术可以采用工作通道进行。与脑室镜手术不同，这一通道相对较粗，是独立的工作通道，在通道内可以置入内镜、吸引管和常规的手术操作器械，运用双手操作完成手术。通道手术的优势是在有限脑组织损伤和多角度移动通道的前提下，可以获得较大的显露空间。较传统的切开脑组织运用脑牵开器显露的方式更加微创。目前，许多医院常规运用内镜下通道手术清除脑出血。当然通道手术也可以运用显微镜，显微镜下通道手术较内镜下手术更加方便，内镜可以观察到的区域更加广泛，可弥补显微镜的不足，两者的联合运用是一种比较合理的选择。（5）内镜脊柱外科内镜在脊柱外科中的运用主要包括空气环境下的经通道手术和类似脑室镜的水环境下的手术，最主要用于椎间盘突出的髓核摘除术，具有显著优势。有学者运用内镜进行椎管内肿瘤切除，但与显微镜下手术相比无显著的优势。3.内镜神经外科存在的问题及展望内镜具有广视角和近距离观察的优势，但其缺乏立体感、镜体占位、镜头前端雾化和易污染及后端盲区等缺陷，解决上述不足将成为内镜未来发展的重要目标。（1）缺乏立体感：尽管目前可以通过增加训练获得视觉的弥补，对于非常有经验的内镜医生甚至因熟悉手术区域的解剖、具有娴熟的技术及复合感觉的综合感知弥补这一缺陷，但研发可靠的3D内镜已成为下一代内镜的必然趋势。随着成熟可靠的3D内镜设备的运用，这一问题将可得以解决。（2）镜体占位：可通过开发可靠的纤细内镜和配套器械、扩大手术通道及合理地放置和移动内镜，避免器械与内镜相互干扰来解决。（3）镜头雾化和污染：可通过自动除雾、温盐水浸泡和冲洗解决。（4）后端盲区：后端盲区是内镜下手术中存在的非常大的弊端，虽然由于鼻腔内结构功能的相对次要，内镜经鼻入路这一问题显得不太突出，但鼻腔黏膜的损伤也是不应该被否认和忽视的问题。目前，仅能通过小心置入器械和助手持镜的配合得以弥补，未来智能化手术多种感知系统的发明将可能解决这一问题。今后出现内镜结构的重大改变（如镜体中部采用双摄像头和视屏中画中画的新设计），或许也是未来的发展方向。目前可以展望的发展应该是进一步开拓新的手术入路，更多地在颅内自然间隙行内镜手术。其中利用纵裂开展大脑镰脑膜瘤和中线区域的肿瘤手术；利用小脑幕上下，特别是幕下自然间隙开展松果体区和第三脑室后部区域肿瘤的手术；内镜通道手术在脑出血和侧脑室内肿瘤中的应用等，均已显示出了良好的优势，进一步推广将是重要工作。当然，不能否认显微镜及其传统手术的作用，有时联合运用显微镜和内镜的模式可能是更加合理的选择。目前，内镜经鼻入路手术的并发症已经引起临床医生的高度重视，在最为常见的脑脊液漏的处理上，相信随着新型重建材料的开发和技术的改进、更加合理地选择病例和手术入路，可以逐渐降低该并发症。根据病变、患者的不同，以及医生技术的差异，合理选择不同的手术入路和模式，是非常理性的方式；进一步加强内镜技术的培训和使用，以期达到将内镜优势最大化，将是任重道远的工作。4.我国内镜神经外科的现状首先，由于我国各地区发展不平衡，部分神经外科中心仍然未开展这项工作；其次，神经内镜手术作为一个全新的技术，在推广运用的过程中存在着对手术指征把握不严、盲目夸大内镜的优势、以及随之而来的并发症的增加，也是目前存在的现状，均需要引起高度重视。因此，在对内镜技术进行更加深入研究和推广运用的同时，应该不断完善规范相关技术、科学把握手术指征和减少相关并发症。目前，我国已经制定了相关的专家共识，如由张亚卓教授牵头编写的《神经内镜手术技术治疗脑室脑池系统疾病中国专家共识》，对于普及和规范神经内镜技术将会大有裨益。相信随着设备的改进、经验的积累和交流、技术的进步和规范，我国神经内镜的运用范围将会得到更加全面的拓展，技术水平和疗效也会得到更大提高。神经内镜技术必将成为神经外科的常规技术，造福更多的患者。

鞍区是颅底的重要组成部分，与视神经、颈内动脉及下丘脑等重要结构关系密切，由于其位置深在，该区域的手术难度和风险性极大。鞍区是颅内病变垂体腺瘤，颅咽管瘤，脑膜瘤，Rathke 囊肿等的常见发病部位。（文